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• 新生兒腎上腺皮質(zhì)增生

  新生兒腎上腺皮質(zhì)增生，是因?yàn)槲覀兺ǔＭㄟ^(guò)產(chǎn)前，或者是通過(guò)出生后新生兒的診斷，會(huì)發(fā)現(xiàn)在腎上腺區(qū)域組織增厚，或者增大。那么腎上腺的皮質(zhì)增生的話，表明的就是說(shuō)腎上腺，可以出現(xiàn)一些分泌功能的異常，特別是像類(lèi)固醇的異常，出現(xiàn)一些這樣的表現(xiàn)。那么通過(guò)檢測(cè)和化驗(yàn)，是可以得到結(jié)論的。單純的新生兒皮質(zhì)增生的話，可以用類(lèi)固醇藥物來(lái)對(duì)抗和處理，如果是合并有其他的腫瘤和占位的時(shí)候，他需要考慮通過(guò)手術(shù)來(lái)治療。

  

  01:06
  俞鋼 主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院

  2018-12-11 16053次

• 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)

  腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)分為一般的臨床表現(xiàn)和危重的表現(xiàn)，一般的表現(xiàn)有全身逐漸加重的不適感、無(wú)精打采、乏力、倦怠等癥狀，以及有些人會(huì)出現(xiàn)食欲減退、惡心、頭暈、體位性低血壓，還有一些人會(huì)出現(xiàn)體重減輕，有很多人在腎上腺皮質(zhì)功能減退的時(shí)候被誤診為抑郁癥。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥也可能會(huì)出現(xiàn)特別嚴(yán)重的危重癥狀，一般都是因?yàn)槟I上腺皮質(zhì)功能減退癥本身沒(méi)有得到治療或者沒(méi)有得到充分的治療，再加上嚴(yán)重的誘因，比如突然的感染、大手術(shù)、大的外傷，這時(shí)身體需要很多的腎上腺糖皮質(zhì)激素，但是沒(méi)給外源性的補(bǔ)充或補(bǔ)充的不夠，自己分泌的又不足，這時(shí)就會(huì)發(fā)生因?yàn)槟I上腺糖皮激素的嚴(yán)重缺乏而導(dǎo)致的腎上腺危象。主要臨床表現(xiàn)可以表現(xiàn)為40度以上的發(fā)熱、嚴(yán)重的低血壓，甚至伴有休克，出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速、四肢厥冷，然后患者處于極度衰弱無(wú)力的狀態(tài)，淡漠嗜睡，也有一些人不是淡漠嗜睡，表現(xiàn)是煩躁不安、譫妄，甚至驚厥。腎上腺危象會(huì)有生命的危險(xiǎn)，必須得及時(shí)輸糖皮質(zhì)激素、氫化可的松才能夠校正。

  

  01:49
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2021-09-22 4334次

• 先天性腎上腺皮質(zhì)增生
  先天性腎上腺皮質(zhì)增生，是指腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇激素合成途徑中所必須的一些遺傳性缺陷導(dǎo)致的一種疾病。其中17-α羥化酶缺陷癥是先天性腎上腺皮質(zhì)增生的一種相對(duì)少見(jiàn)類(lèi)型，屬于常染色體隱性遺傳病，是由編碼該酶的cyp17基因突變所引起的。cyp17在腎上腺和性腺中均參與類(lèi)固醇激素的生物合成，這種疾病的臨床表現(xiàn)有以下一些方面：一、性發(fā)育障礙。患者常因原發(fā)性閉經(jīng)和青春期延遲而就診，女性至青春期時(shí)乳房不發(fā)育、無(wú)腋毛、無(wú)陰毛、無(wú)月經(jīng)；男性由于胚胎期無(wú)睪酮、外生殖器似女性或部分男性化，往往作為女性培養(yǎng)，但無(wú)子宮、輸卵管。二、低腎素型高血壓、低血鉀。患者往往存在有不同程度的高血壓，有的在7、8歲的時(shí)候就出現(xiàn)高血壓，個(gè)別會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓。三、通常患者腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀較輕，因?yàn)槠べ|(zhì)酮具有部分糖皮質(zhì)激素活性，極高水平的皮質(zhì)酮可以代償皮質(zhì)醇的作用。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:56”
  徐亞光 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-11-06 5347次

• 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥
  先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種內(nèi)分泌性疾病，是較常見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病。是由于皮質(zhì)激素合成過(guò)程中所需要酶的先天缺陷所導(dǎo)致的，皮質(zhì)醇合成不足，使血中濃度降低，由于負(fù)反饋?zhàn)饔么碳ご贵w分泌，促腎上腺皮質(zhì)激素增多導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生，并分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì)，如十一去氧皮質(zhì)醇和腎上腺雄酮等，從而發(fā)生一系列臨床癥狀。不同種族先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的發(fā)病率是有較大差別的。該病主要表現(xiàn)有21羥化酶缺乏和3羥脫氫酶缺乏，有男性化和失鹽的表現(xiàn)，可以出現(xiàn)的低血鈉，高血鉀，循環(huán)衰竭，失鹽危象等。也可以發(fā)生于出生后數(shù)周內(nèi)，危及生命。根據(jù)其臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度可以分為典型的和非典型的臨床表現(xiàn)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:48”
  徐亞光 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-25 17456次

• 嬰兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的癥狀
  病情分析：這是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是由于基因缺陷導(dǎo)致的，主要表現(xiàn)為女?huà)肽行曰行孕栽缡欤つw色素沉著。由于腎上腺皮質(zhì)功能不足，可出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥，高鉀血癥，嚴(yán)重脫水。部分小孩有明顯的胃腸道癥狀，如拒食、腹瀉、嘔吐，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。意見(jiàn)建議：在懷疑或考慮有本病時(shí)，要及時(shí)檢查，尿液17-羥類(lèi)固醇，17-酮類(lèi)固醇常明顯升高。B超可發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)增生。確診需要做基因診斷。有嚴(yán)重脫水、電解質(zhì)紊亂時(shí)要及時(shí)糾正，避免發(fā)生危險(xiǎn)。
  王林中 主任醫(yī)師鄂州市中心醫(yī)院

  2020-04-10 2702次

• 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥用什么藥
  先天性的腎上腺皮質(zhì)增生癥，一般情況下，如果在確診初期，可以使用少量的糖皮質(zhì)激素來(lái)進(jìn)行治療，但是那需要根據(jù)患者的病情程度以及患者的恢復(fù)情況來(lái)確定一下的具體治療方案，也需要給患者及時(shí)的補(bǔ)充身體中所需的鹽分。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2019-01-27 2903次

• 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥怎么治療
  先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥一般通過(guò)多休息、調(diào)整飲食、應(yīng)用藥物等方式治療，經(jīng)過(guò)及時(shí)有效治療，能夠得到較好緩解。1、多休息：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成酶缺陷所導(dǎo)致的一種疾病，先天性基因突變和遺傳是該疾病的主要病因。患者可會(huì)出現(xiàn)昏睡、嘔吐等癥狀，部分患者還會(huì)出現(xiàn)體重下降的情況。由于
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2023-06-29 0次

• 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥陰蒂肥大圖片
  先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥導(dǎo)致的陰蒂肥大，可以通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療進(jìn)行改善。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-11-29 58次