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范可尼綜合征如何治療

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醫(yī)生主講實錄

范可尼綜合征治療原則包括以下幾點:

一,首先應針對病因治療藥物和毒物引起的,應盡快停用藥物,停止毒物接觸。

二、調節(jié)水電解質代謝,包括給予堿性藥物以及補充鉀、鎂和磷酸鹽。

三、給予維生素D,包括活性維生素D和大劑量的普通維生素D。

四、針對于特殊氨基酸紊亂,如給予半胱酸,降低白細胞內半胱氨酸的濃度,延緩腎功能不全的進展,同時可能有耗竭生長抑素作用,降低體內生長抑素水平,間接促進生長與發(fā)育,青霉胺和二硫蘇糖醇,目前認為這樣種藥物有降低細胞內半胱氨酸濃度的作用,但尚未得到充分的證實。

五、對于腎功能不全的患者需針對腎功能不全給予相應的治療。

六、晚期慢性腎衰患者需要透析或移植,但有些病因,比半胱氨酸蓄積證也可能存在移植腎復發(fā)。

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