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嗜鉻細(xì)胞瘤示腎上腺腫瘤

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醫(yī)生主講實(shí)錄

嗜鉻細(xì)胞瘤其實(shí)是屬于腎上腺髓質(zhì)的腫瘤,特征的表現(xiàn)是陣發(fā)性的高血壓伴兒茶酚胺過量分泌的癥狀,包括發(fā)作性的頭痛、心悸、多汗,但是部分患者存在持續(xù)性的高血壓,也有的患者血壓正常。

絕大多數(shù)分泌兒茶酚胺的腫瘤是位于腎上腺,但是大約有10%的是位于腎上腺之外,是副神經(jīng)節(jié)瘤,有分泌功能的副神經(jīng)節(jié)瘤,多發(fā)生在胸部、腹部、骨盆,而頭頸部的副神經(jīng)節(jié)瘤常常沒有分泌的功能。

患有嗜鉻細(xì)胞瘤或者是副神經(jīng)節(jié)瘤的患者,要進(jìn)行基因的篩選,因?yàn)?0%的患者會存在基因突變,收集家族史非常重要,即使患者沒有嗜鉻細(xì)胞瘤或沒有相關(guān)的情況,也需要收集包括高血壓、腦卒中猝死和頭頸部腫瘤的家族史,意外發(fā)現(xiàn)腎上腺腫物的患者當(dāng)中大約50%是嗜鉻細(xì)胞瘤。

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