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• 馬凡氏綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么

  馬凡氏綜合征診斷依據(jù)為：第一，特殊骨骼變化，且冠狀骨細(xì)長(zhǎng)，尤以指、掌骨為主，骨皮質(zhì)變薄，纖細(xì)呈蜘蛛痣樣改變。第二，先天性的心血管異常。第三，眼部癥狀，比如眼睛出現(xiàn)視力低下，大多數(shù)人會(huì)出現(xiàn)高度的近視、晶狀體的變形。第四，有家族史。以上臨床四項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中有三項(xiàng)者即可確診，在前三項(xiàng)中僅出現(xiàn)兩項(xiàng)改變可診斷為不完全馬凡氏綜合征。不過(guò)馬凡氏綜合征的診斷最簡(jiǎn)單的手段是做超聲心動(dòng)圖，如果要進(jìn)一步確診，則需要做核磁共振。馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體先天性的遺傳。患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不均勻，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)的異常，合并心臟異常和主動(dòng)脈瘤者多見(jiàn)。

  

  02:00
  姚章喜 副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院

  2022-02-28 6111次

• 腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)

  診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是兩個(gè)，一個(gè)是大量蛋白尿，一個(gè)是低蛋白血癥，符合這兩個(gè)就可以診斷腎病綜合征。大量蛋白尿要求病人24小時(shí)尿蛋白定量，要在3.5克以上，才算是大量蛋白尿，這是它的必要條件。另外一個(gè)條件就是低蛋白血癥，要求病人血白蛋白的水平，在小于30克每升。達(dá)到這兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)就可以診斷腎病綜合征。除此之外，我們還要求病人出現(xiàn)水腫，另外還可能會(huì)有高脂血癥，當(dāng)然這兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)只輔助的標(biāo)準(zhǔn)，沒(méi)有也可以診斷腎病綜合征。診斷完了腎病綜合征，咱們要盡量要尋找它的原因。一般情況下我們會(huì)安排病人，做一個(gè)腎穿刺活檢，然后根據(jù)他的腎穿刺活檢的病理，看看它是微小病變還是膜性腎病，還是FSGS，這樣的話來(lái)判斷它的病因。

  

  01:23
  馬強(qiáng) 副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2021-02-25 10268次

• 馬凡綜合征
  馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱(chēng)，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)以骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型：三主征完全具備者稱(chēng)完全型；僅二項(xiàng)者稱(chēng)不完全型。診斷此病的最簡(jiǎn)單手段是超聲心動(dòng)圖，有懷疑者均可行此檢查，進(jìn)一步確診則需要通過(guò)MRI檢查。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
  謝川 主治醫(yī)師四川大學(xué)華西第二醫(yī)院

  2018-08-29 22888次

• 馬凡氏綜合征
  馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患者常有四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不均勻，身高明顯超出正常，常伴有心血管系統(tǒng)的異常，特別是合并有心臟瓣膜疾病的異常和主動(dòng)脈瘤。同時(shí)還可以影響其他的器官，比如肺、眼、硬脊膜、硬腭等等，它主要是危害心血管的疾病病變，特別是合并有主動(dòng)脈瘤，應(yīng)該早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。表現(xiàn)臨床上分為兩種，三主征俱全者稱(chēng)為完全型，僅有兩項(xiàng)者稱(chēng)為不完全型，診斷主要是根據(jù)骨骼、眼睛、心血管的改變，三主征以及家族史可以診斷，診斷的最簡(jiǎn)單的方法就是超聲心動(dòng)圖。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:34”
  吳光秀 副主任醫(yī)師重慶市涪陵中心醫(yī)院

  2018-10-11 25887次

• 什么是馬凡氏綜合征
  病情分析：簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)馬凡氏綜合征，它是一種遺傳病，主要表現(xiàn)為，患者會(huì)出現(xiàn)四肢手指頭腳趾頭細(xì)長(zhǎng)不勻稱(chēng)，而且身高非常的高，而且還會(huì)有一些心血管系統(tǒng)方面的異常，會(huì)影響到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意見(jiàn)建議：在治療方面，因?yàn)椴⒉皇欠浅Ｃ鞔_病因，所以并沒(méi)有特別有效的治療方法，還是要對(duì)癥的進(jìn)行治療，也可以通過(guò)手術(shù)治療的一些方法。
  王松男 副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2019-05-08 6703次

• 馬凡綜合征是怎么回事
  病情分析：馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織病。馬凡氏綜合征具有常染色體遺傳性，患有馬凡氏綜合征的患者出現(xiàn)骨骼改變，患者四肢奇長(zhǎng)，并伴有雞胸、扁平足等。另外還會(huì)出現(xiàn)心血管異常，患者可以有主動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，二尖瓣異常等。有些患者還會(huì)出現(xiàn)智力落后或者癡呆。意見(jiàn)建議：馬凡氏綜合征目前來(lái)說(shuō)尚無(wú)特別有效的治療方法。
  李國(guó)剛 主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2019-03-27 3002次

• 馬凡綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)
  ?馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱(chēng)，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。本病的診斷依據(jù)為：（1）特殊骨骼變化，即管狀骨細(xì)長(zhǎng)尤以指、掌骨為著。骨皮質(zhì)變薄、纖細(xì)，呈蜘蛛痣樣改變。（2）先天性心血管異常。（3
  趙英帥 主治醫(yī)師河南省人民醫(yī)院

  2022-07-26 215次

• 馬凡綜合征
  馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱(chēng)，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。
  劉寶胤 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2024-12-24 18430次