隆突性皮膚纖維肉瘤是源于成纖維細胞或者組織細胞，起源于真皮緩慢生長的腫瘤，以后在斑塊上發(fā)生多數(shù)的結(jié)節(jié)。該病具有侵襲性，偶有廣泛播散，但是很少轉(zhuǎn)移，患者通常為中年人。該病可發(fā)生于身體的任何部位，但多發(fā)生于軀干四肢。在癥狀表現(xiàn)上，患者往往會病程進展緩慢，局部皮膚有硬性的斑塊兒。膚色會變?yōu)榘导t色，皮膚微微的有萎縮狀。而瘤體的周圍皮膚有淡色、藍紅色，以后出現(xiàn)淡紅、暗紅或者紫紅色。會出現(xiàn)多結(jié)節(jié)生長，呈隆突性的外觀，有可能會突然的加速生長，甚至破潰。產(chǎn)生的病因不明，考慮跟感染有關(guān)系，再就是跟遺傳因素有一定的關(guān)系。有可能會并發(fā)惡性黑色素瘤，根據(jù)這種情況的治療，一般情況下都是選擇手術(shù)治療，一般都是廣泛切除。
隆突性皮膚纖維肉瘤是什么
王曉彥主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院皮膚科
2022-06-225020次
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隆突性皮膚纖維肉瘤是什么隆突性皮膚纖維肉瘤也叫DSFP。它主要是來源于成纖維細胞或者是組織細胞，起源于真皮，緩慢生長的腫瘤。到目前來說，腫瘤的起源也不是很明確的，通常是起源于中年人,這個腫瘤可以發(fā)生于身體的任何部位，但是多見于軀干和四肢，腹部多見于背部，近心端多見于遠心端，少見于頭面部、頸部，掌跖不受累。有10%到20%的病人，發(fā)病前曾經(jīng)有創(chuàng)傷的病史，病程緩慢進展，開始是硬性斑塊，膚色或暗紅色，皮膚還有一些像萎縮的狀態(tài)，而瘤周圍皮膚呈淡藍色，以后可以出現(xiàn)淡紅、暗紅或者是紫藍色結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長，呈隆突性外觀，大小可以是0.5到2公分的，而且它可以突然加速生長而表面破潰，少數(shù)的瘤體見有點狀的色素，稱為色素性隆突狀皮膚纖維肉瘤，隨著腫瘤的增大，疼痛比較明顯，這個疾病呈局限性侵襲，偶有廣泛地播散，但是很少轉(zhuǎn)移的，治療的話主要是做外科手術(shù)切除。語音時長 1:47”
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隆突性皮膚纖維肉瘤隆突性皮膚纖維肉瘤，簡稱DFSP，為生長緩慢的結(jié)節(jié)或息肉狀腫瘤，幾乎都見于真皮，由真皮侵犯皮下組織。大多發(fā)生于成年人，也見于嬰兒和兒童，整體而言這類腫瘤比良性纖維組織細胞瘤要大得多，但是不能僅根據(jù)大小就做出和排除的診斷。光鏡下梭形細胞呈漩渦狀排列，形成編席樣和車輪狀結(jié)構(gòu)，這是特點，但是無特異性。其他具有診斷意義的特征是細胞豐富，形態(tài)單一，中到高度的核分裂，泡沫狀和含鐵血黃素細胞，多核巨細胞缺如，不明顯皮下受侵，有單個脂肪細胞被包入瘤組織內(nèi)，結(jié)構(gòu)可以使局灶性也可以是腫瘤的特點，萎縮的退變期可能導(dǎo)致漏診，有些區(qū)域腫瘤細胞呈顆粒細胞變性。免疫組化上核CD34呈陽性反應(yīng)，HMB45、CK陰性，可以做出和至少懷疑的DFSP的診斷。語音時長 1:39”
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王曉彥
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
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