隆突性皮膚纖維肉瘤,簡稱DFSP,為生長緩慢的結(jié)節(jié)或息肉狀腫瘤,幾乎都見于真皮,由真皮侵犯皮下組織。大多發(fā)生于成年人,也見于嬰兒和兒童,整體而言這類腫瘤比良性纖維組織細胞瘤要大得多,但是不能僅根據(jù)大小就做出和排除的診斷。光鏡下梭形細胞呈漩渦狀排列,形成編席樣和車輪狀結(jié)構(gòu),這是特點,但是無特異性。其他具有診斷意義的特征是細胞豐富,形態(tài)單一,中到高度的核分裂,泡沫狀和含鐵血黃素細胞,多核巨細胞缺如,不明顯皮下受侵,有單個脂肪細胞被包入瘤組織內(nèi),結(jié)構(gòu)可以使局灶性也可以是腫瘤的特點,萎縮的退變期可能導(dǎo)致漏診,有些區(qū)域腫瘤細胞呈顆粒細胞變性。免疫組化上核CD34呈陽性反應(yīng),HMB45、CK陰性,可以做出和至少懷疑的DFSP的診斷。
隆突性皮膚纖維肉瘤
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隆突性皮膚纖維肉瘤隆起性皮膚纖維肉瘤是源于成纖維細胞或者組織細胞,起源于真皮緩慢生長的腫瘤,以后在斑塊上發(fā)生多數(shù)的結(jié)節(jié),該病具有侵襲性,偶有廣泛播散,但是很少轉(zhuǎn)移。患者通常為中年人,該病可發(fā)生于身體的任何部位,但多發(fā)生于軀干四肢。在癥狀表現(xiàn)上,患者往往會病程進展緩慢,局部皮膚有硬性的斑塊,膚色會變?yōu)榘导t色,皮膚微微的有萎縮狀,而瘤體周圍皮膚有淡色、藍紅色,以后出現(xiàn)淡紅、暗紅或者紫紅色,會出現(xiàn)多個結(jié)節(jié)生長,呈隆起性的外觀,有可能會突然加速生長,甚至破潰。產(chǎn)生的病因不明,考慮與感染有關(guān),也可能跟遺傳因素有一定的關(guān)系,也可能會出現(xiàn)惡性黑色素瘤,根據(jù)這種情況的治療,一般情況下是選擇手術(shù)治療,選擇廣泛的切除。語音時長 01:30”
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