先天性巨結腸，是由于外胚層神經嵴細胞的遷移發育過程停頓，使遠端腸道如直腸、乙狀結腸，腸壁肌間神經叢神經節細胞缺如，導致腸管持續性痙攣，造成功能性腸梗阻，近端結腸代償性的增厚、變大，所以把這種疾病通俗稱為先天性巨結腸，真正發生病變的部位是沒有神經節細胞的腸道，其發病率約為1：5000，以男性多見，男、女之比為4：1。
先天性巨結腸是什么
李紅冬副主任醫師
深圳市寶安區人民醫院興東社區健康服務中心全科
2019-10-233064次
概述：
先天性巨結腸的治療建議：
對于先天性巨結腸這種疾病，如果是腸管較短、便秘癥狀較輕者，可以采取綜合性的非手術治療，包括定時的用等滲鹽水洗腸、擴肛、開塞露塞肛、緩瀉藥等，避免糞便在結腸內淤積，若以上方法治療沒有效果，應該實施手術治療，手術方法主要是切除病變腸管的根治性手術，目前主要是采用腹腔鏡下巨結腸根治術和經肛門巨結腸根治術。
先天性巨結腸的注意事項：
1、飲食應以多維生素、高蛋白、高熱量食物為主，要供給足量蛋白質，每人每天蛋白質量至少超過20g，以維持人體蛋白質平衡，不宜過食生冷食物，如冰糕、冰水、刺身等，避免食用卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等，限制脂肪和富含膽固醇的飲食，每日脂肪供給占總熱量20%左右，并限制富含膽固醇的飲食。
2、病人應動靜結合，作適當的鍛煉，養成每天大便的習慣，注意保暖，避免受涼。
以上內容僅供參考
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先天性巨結腸同源病是什么巨結腸同源病，其實用我們醫學說就是巨結腸類源病，也叫假性腸梗阻。這種情況在臨床中，我們確實見過好多。它主要就是所有臨床癥狀與先天性巨結腸相似，主要表現就是排便延遲，然后排便少，而且孩子可以伴有腹脹的癥狀，嚴重的可以伴有嘔吐。但是這種我們通過病理檢查，它會與巨結腸有一定的區別。我們通過檢查以后，它會發現肌層還有黏膜層有神經節，甚至有一些成熟的神經節，還有不成熟的神經節。但是這種目前來說，治療上是比較麻煩的。往往這種巨結腸類源病治療周期比較長，而且孩子的預后比較差。所以作為家屬，我們必須知道如果說孩子一旦考慮巨結腸類源病，必須得知道它的預后非常差，而且恢復起來可能面臨著好多問題。
01:19
李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2019-11-15 4479次
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什么是先天性巨結腸先天性巨結腸是我們生活中比較常見的一種疾病，尤其現在隨著環境，還有飲食各方面的原因，發現巨結腸的發病率會越來越高。目前來說先天性巨結腸，主要是由于在胎兒發育期間，腸道肌層，還有黏膜層神經節缺乏，會引起一系列的臨床癥狀。比如說最常見的，就是出生以后，孩子胎便排空延遲，這是最為常見的。然后就是可以伴有腹脹等癥狀，甚至嚴重的孩子，可能會出現嘔吐等情況。所以說作為家屬，我們需要知道先天性巨結腸，它就是一種腸道神經節發育缺乏的疾病。
01:11
李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2019-11-15 3412次
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先天性巨結腸是什么先天性巨結腸又叫腸無神經節細胞癥，也就指的是腸管的發育畸形，該段腸管由于缺乏神經節細胞就會導致腸管的持續痙攣，使糞便堆積在近端的結腸，使該段腸管肥厚、擴張，從而就會出現一系列的臨床表現，比如胎便排出延遲，頑固性的便秘，以及進行性加重的腹脹、反復的嘔吐。長期的腹脹、便秘，就會使患兒的食欲下降，營養物質吸收障礙，從而導致發育遲緩和營養不良，通過肛門指檢，拔出手指以后還可以排出大量的惡臭氣體以及大便。根據上述的臨床表現，就可以初步診斷先天性巨結腸了。語音時長 01:17”
余小華
主治醫師遵義醫科大學附屬醫院
2019-10-30 1786次
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先天性巨結腸先天性巨結腸是由于直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便瘀滯的僅端結腸，使該腸肥厚、擴張，是一種小兒的先天性腸道畸形。先天性巨結腸病兒在新生兒期，因出現急性腸梗阻癥，開腹探查屢見不鮮，在年長兒童時期，誤將此病當做腫瘤而開腹也是時有發生的。也因常癥狀不典型而延誤診斷和治療，誤診、誤治的原因也有很多。語音時長 1:12”
白艷輝
主治醫師長治市婦幼保健院
2018-08-30 10587次
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先天性巨結腸是什么先天性巨結腸是一種先天性的腸道疾病，是剛出生的胎兒常見的疾病之一，新生兒常常伴有營養不良或者比較瘦弱的現象，在臨床上又稱為希爾斯普龍病。大多數是與遺傳有關系的，胎兒在出生之后一直沒有糞便排出、或者一直惡心嘔吐等情況就可以懷疑是先天性巨結腸。如果想從根本上治療只能通過手術。
李志明
主治醫師朝陽市第二醫院
2019-01-31 2002次
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什么是先天性巨結腸病情分析：先天性巨結腸是指因為腸道神經節缺失而引起的一種疾病，會表現為頑固性的便秘，同時伴有腹脹，這種疾病往往有遺傳傾向，可以進行手術根治，但術后可能會出現并發癥。意見建議：建議在早期新生兒出生之后，密切觀察孩子排出胎便的時間，如果在兩天之后不可完全排除胎便需要及時就診。 針對這種疾病進行手術治療之后，需要密切觀察傷口，避免出現感染。
王林中
主任醫師鄂州市中心醫院
2020-06-25 1002次
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先天性巨結腸是什么先天性巨結腸是由于結腸缺乏神經節細胞，導致腸管的持續痙攣，糞便瘀滯于近端結腸，導致近端結腸肥厚、擴張，若不及時治療，可引起營養不良，影響患兒發育，重者危及生命。平時要注意保持患兒肛門處清潔，便后及時清洗，要合理喂養小兒，防止腹瀉，培養小兒定
周小鳳
副主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2025-06-25 0次
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先天性巨結腸先天性巨結腸又稱為腸無神經節細胞癥，屬于先天性腸道發育的異常表現，是由于異常發育導致的腸壁神經節缺失造成的，是一種比較常見的消化道畸形。先天性巨結腸一般多數是發生在男性患者中，而且存在有家族性發生的傾向。臨床上通常是通過腹部X線檢查、鋇餐造影、活體組織檢查等方法檢查出來。
崔琳靜
副主任醫師淮北市人民醫院
2019-06-18 1795次
