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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產(chǎn)生一些抗體，這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力，這種無力不是持續(xù)性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國紅 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-06-13 22600次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候，經(jīng)過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的，我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個興奮，積累到神經(jīng)肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配，完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng)，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導(dǎo)信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn)，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀壇醫(yī)院

  2020-04-07 18724次

• 重癥肌無力是什么病
  重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起來的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)主要是表現(xiàn)為部分或者全身骨骼肌無力，容易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)過休息后癥狀減輕。發(fā)病原因主要考慮有兩大類，一類是先天遺傳性，與自身免疫是沒有關(guān)系的，第二類就是自身免疫性疾病，這種情況最為常見，發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染藥物，環(huán)境因素是有關(guān)系的，一般情況下，重癥肌無力的臨床表現(xiàn)逐漸發(fā)展，患者有可能會癥狀表現(xiàn)比較明顯。所以對于重癥肌無力的患者一定要積極的治療，治療方面主要就是采用藥物，膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、靜脈注射丙球蛋白等，另外還可以進行胸腺切除手術(shù)，大部分患者都會有胸腺的異常，胸腺切除是重癥肌無力有效的治療手段之一，適用于十六到六十歲之間發(fā)病的患者。
  語音時長 1:34”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-26 2775次

• 重癥肌無力是什么
  重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要是由于神經(jīng)肌肉的接頭處后上膜乙酰膽堿受體受損引起，臨床上主要表現(xiàn)為想部分或者是全身的骨骼肌無力，而且極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)過休息和膽堿酯酶的抑制，治療之后癥狀可能會有所緩解。重癥肌無力常見的誘因主要像感染手術(shù)精神創(chuàng)傷，全身心疾病以及過度疲勞，妊娠等等，有時甚至可能會誘發(fā)重癥肌無力的危象，這一狀況還是比較嚴重的。
  語音時長 1:29”
  喬善鑫 主治醫(yī)師內(nèi)蒙古包鋼醫(yī)院

  2018-11-03 1690次

• 重癥肌無力是什么樣的病
  病情分析：此種疾病往往是由于各種病因?qū)е禄颊叱霈F(xiàn)神經(jīng)肌肉接頭遞質(zhì)的傳遞障礙，患者就會出現(xiàn)四肢骨骼肌的無力，眼肌的無力，咽喉部肌肉無力等癥狀。意見建議：建議存在重癥肌無力的患者一定要盡早就診，要樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。還要清淡飲食，多吃新鮮的蔬菜和水果，吃一些富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，要注意防寒保暖，避免感冒受涼。
  陳麗平 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2020-06-24 601次

• 重癥肌無力是什么病
  病情分析：重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要與突觸后膜的乙酰膽堿受體損害有關(guān)。患者的主要癥狀表現(xiàn)為骨骼肌的無力和易疲勞感，膽堿酯酶抑制劑治療有效。意見建議：重癥肌無力的患者需要在神經(jīng)內(nèi)科進行檢查和治療。患者需要完善重復(fù)神經(jīng)電刺激，單纖維肌電圖，胸部CT，血常規(guī)，尿常規(guī)，乙酰膽堿受體抗體滴度等檢查。
  劉仕翔 副主任醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院

  2021-02-23 802次

• 重癥肌無力是什么病
  重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，通常可出現(xiàn)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、苦笑容等癥狀。其病情嚴重時可影響運動系統(tǒng)，可累及心臟功能。一般可以進行新斯的明試驗、胸腺CT、MRI、重復(fù)點刺激試驗、單纖維肌電圖、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測等進行確診。一般可酌情采用藥物
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2019-10-14 1162次

• 兒童的重癥肌無力是什么病
  兒童的重癥肌無力是指發(fā)生在1到6周歲的兒童身上的重癥肌無力，有少年型重癥肌無力、新生兒一過性重癥肌無力和先天性重癥肌無力三種，根據(jù)臨床特征可分為眼肌型、腦干型及全身型。兒童重癥肌無力主要使用藥物治療，常用新斯的明等膽堿酯酶抑制劑治療，也可用
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2025-03-31 0次