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醫(yī)生主講實(shí)錄

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后導(dǎo)致出血不止的傾向。血友病甲也就是因子Ⅷ促凝成分缺乏癥,是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,患者主要是缺少凝血因子Ⅷ。

所以對(duì)于血友病甲,補(bǔ)充凝血因子是首選的治療方法。對(duì)于輕型的血友病甲患者,可以輸新鮮的血漿,血漿當(dāng)中含有所有的凝血因子。但是對(duì)于比較重型的血友病甲,需要輸入冷沉淀物,冷沉淀物所含因子Ⅷ較新鮮的血漿高5到10倍。

同時(shí)還可以使用凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。腎上腺皮質(zhì)激素可以改善毛細(xì)血管的通透性,對(duì)于控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收以及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定的療效,可以與輸血漿以及濃縮劑合用。

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