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免疫缺陷慢性肉芽腫

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醫生主講實錄

免疫缺陷慢性肉芽腫屬于先天性的疾病,是以皮膚、肺以及淋巴結廣泛肉芽腫性損害為特點的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷而導致的疾病,多數病人是男性,屬于X連鎖隱性遺傳,少數屬于是常染色體隱性遺傳,發病的原因主要就是細菌等異物進入人體時最初的防御機制是非特異性的免疫,在正常情況下,吞噬細胞受到生理性刺激后細胞內的還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶復合物可以將分子進行轉移,但如果有這種免疫缺陷,那么就有可能會導致出現異常,一般情況下,主要是見于金黃色葡萄球菌以及白色念球菌、克雷伯桿菌、大腸桿菌感染以后有可能會出現慢性肉芽腫病。

在臨床表現上,一般幼年發病特點是皮膚、肺、淋巴結反復發生感染,導致病菌往往為過氧化氫酶產生菌,比如金黃色葡萄球菌大腸埃希菌,有可能會表現為化膿性的淋巴腺炎、鼻炎、結膜炎,表現為慢性皮炎,肝膿腫以及骨髓炎,胃壁局限性的肉芽腫可以導致胃竇部狹窄。

診斷主要是依據患者的表現,再結合基因層面的診斷才能夠確認。

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