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特發(fā)性肺纖維化病理

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醫(yī)生主講實錄

特發(fā)性肺纖維化病理改變主要是肺泡炎,可見肺泡壁和間質(zhì)內(nèi)淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數(shù)中性及酸性粒細胞侵潤,肺泡腔可以不累計。但也可以有細胞和纖維蛋白滲出,包括脫落的二型肺泡細胞和巨嗜細胞,肺泡間隔可有網(wǎng)硬蛋白增生,但上少纖維化。

隨著疾病發(fā)展,炎癥細胞滲出和兼容逐漸減少,成纖維細胞和膠原細胞纖維增生,肺泡壁增厚。一型肺泡細胞減少,二型肺泡細胞增生,肺泡結構變形和破壞,并可波及肺泡壁和細支氣管,后期呈糜爛性纖維化,氣腔變形擴張呈囊狀稱之為蜂窩肺。本病肺泡毛細血管膜可以有不對稱性和偏斜性增厚,肺毛細血管減少,纖維化主要由致密膠原組織和增值的成纖維細胞構成,成纖維細胞增值構成所謂的成纖維細胞灶。

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