妙手醫(yī)生精選原發(fā)骨髓纖維化患者造血系統(tǒng)的改變最為顯著，由于髓外造血也可累及其他器官系統(tǒng)。研究表明：原發(fā)骨髓纖維化患者髓性細胞由克隆性干細胞分化，但是骨髓成纖維細胞T細胞是多克隆的過度骨纖維化的病因仍不清楚。
新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標志，大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高。在原發(fā)骨髓纖維化患者和骨髓外造血部位有新生血管形成。血清血管內(nèi)皮生長因子的水平升高是新生血管生成增加的主要機制。
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
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韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 15212次
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細胞減少，根據(jù)用藥情況進行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。
02:17
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 34207次
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原發(fā)骨髓纖維化癥狀?原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓增生性腫瘤的一種，主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯著增生，伴反應性纖維結締組織沉積，伴髓外造血，它的臨床表現(xiàn)有起病緩慢，部分患者診斷時無自覺癥狀或僅有乏力，多汗，消瘦，體重減輕及脾大引起上腹悶脹感等。嚴重的患者可有骨痛，發(fā)熱，貧血，出血，因高尿酸血癥，有少數(shù)患者可以引起腎結石及部分引起痛風性關節(jié)炎。個別患者因耳骨硬化，可致聽力減退。發(fā)熱多數(shù)可因感染引起，可有原因不明的腹瀉，由于髓外造血可引起相應器官的癥狀，幾乎所有患者都有脾大。語音時長 1:17”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-22 1605次
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原發(fā)骨髓纖維化能治療好嗎原發(fā)性骨髓纖維化是一種起源于造血干細胞的克隆性疾病，是慢性骨髓增殖性疾病中的一種。臨床表現(xiàn)為全血細胞減少，從而導致貧血、出血、感染等，可出現(xiàn)巨脾。其治療應個體化，主要表現(xiàn)為輸血、輸血小板、抗感染等支持治療，及促進造血等治療。目前造血干細胞移植是唯一一個可能根治本病的一種方法，但是由于年齡過高和相關并發(fā)癥較多，失敗率較高，所以近年來采用減低預處理方法提高成功率。語音時長 1:02”
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-01-23 1717次
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骨髓纖維化病因是什么骨髓纖維化的病因有以下幾點1、化學溶劑，長期接觸苯、四氯化碳等有機溶劑。2、電離輻射。3、感染 4、腫瘤，除慢粒外，多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統(tǒng)惡性腫瘤常伴繼發(fā)性骨髓纖維化，在白血病前期骨髓增生異常階段已可發(fā)生骨髓纖維化。意見：平時要嚴格注意的飲食與環(huán)境，不要大意。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-29 1603次
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怎樣預防骨髓纖維化生活調(diào)理方面要適當加強鍛煉，增強體質(zhì),減少發(fā)生感染的機會，生活起居要有規(guī)律,按時作息，合理飲食,加強營養(yǎng),多補充蛋白質(zhì)及各種維生素;有貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者可以適當多食補腎、養(yǎng)血的食物,如核桃、紅棗、花生等。另外，骨髓纖維化日常生活中應避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質(zhì)。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2019-01-18 1201次
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骨髓纖維化嚴重嗎骨髓纖維化一般比較嚴重。骨髓纖維化通常包括原發(fā)性的骨髓纖維化和繼發(fā)性的骨髓纖維化等，無論是原發(fā)性的骨髓纖維化，還是繼發(fā)性的骨髓纖維化，一般是比較嚴重的情況，是一種嚴重的血液系統(tǒng)惡性疾病，患者患有骨髓纖維化以后，通常會影響骨髓的造血功能，患者可能出現(xiàn)造血衰竭的情況，患者會出現(xiàn)全血細胞減少的臨床癥狀，還
費琦
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院
2022-08-11 344次
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骨髓纖維化如何保養(yǎng)第一，患者應該做好心理護理，保持心情舒暢，需要減輕患者緊張、焦慮、煩躁的不良情緒。同時家屬也應該體諒患者，并全方位的對患者進行照顧。第二，如果患者有明顯出血的癥狀發(fā)生時，應該立刻臥床休息，在醫(yī)生的指導下進行干預治療，待出血得到控制從而停止以后，再逐漸增加活動。所以，對于容易出血的患者，平時必須要多加
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務中心
2018-12-27 2883次
