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黏多糖貯積癥Ⅴ型是怎么引起的?

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醫(yī)生主講實錄

?本病的發(fā)病機制是基本代謝缺陷,是病人體內(nèi)缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶,正常是該酶水解a-L-艾杜糖醛鍵,這種化學(xué)鍵既見于硫酸皮膚素,也見于硫酸乙酰肝素內(nèi),該酶缺乏可導(dǎo)致這兩種黏多糖成分過多沉積于細胞內(nèi),從而損傷細胞功能。

本型的病理改變在某些方面與MPSⅠ型相似。顯微鏡檢查肝組織肝實質(zhì)細胞和庫普弗細胞含有大量空泡。脾臟結(jié)締組織增加,脾竇周圍脂肪軟骨細胞營養(yǎng)不良。腎、淋巴結(jié)、心內(nèi)膜、心瓣膜及血管壁內(nèi)均含有包涵體大細胞。腦組織神經(jīng)元正常,無膠質(zhì)變性,僅有某些脂褐質(zhì)顆粒,此與MPSⅠ型改變明顯不同。但腦灰質(zhì)結(jié)締組織內(nèi)有脂肪軟骨細胞營養(yǎng)不良浸潤。可在皮膚、黏膜和結(jié)膜內(nèi)見到包涵體及膠原纖維異常。

 

以上內(nèi)容僅供參考

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