首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素，有10%的患者都有一些家族史，這個大多數起源于90%出生到一歲以內的孩子進行發病，患兒可以出現生長發育遲緩，少數的也有輕度的先天性的畸形，比如拇指畸形和范可尼貧血，很少伴發惡性的疾病。
患者的紅系組細胞，不但數量缺乏并且有質的異常，那么對于這一類患者的淋巴細胞在體外可以一直抑制紅系的組細胞的生長，有20%的病例可以自發緩解，60%的患者對腎上腺皮質激素是有效的，對于無效的患者可以做骨髓移植的一個治療。
先天純紅再生障礙性貧血
盛秀云主治醫師
聊城市第二人民醫院 血液科
2018-09-18 2077次
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
01:18
師曉東
主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院
2020-03-10 7344次
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再生障礙性貧血再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現出來三系細胞，白細胞、紅細胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時的到醫院去進行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。
01:07
沈建良
主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院
2018-10-22 19738次
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先天性純紅再生障礙性貧血首先它是一種比較少見的先天性的貧血，它可以累及多系統組織的特點，報道一種小兒的純紅再生障礙性貧血認為是先天性或者是遺傳性的發作。對于這一類病人，多數在出生后兩周到兩年之后發病，絕大多數患者在一歲以內可以確診，男女之比為1.1：1，他有遺傳性的疾病的發病機制，目前也不是很清楚，對于這一類病人主要是出現貧血，以及一些先天畸形的表現，比如合并有斜眼、普狀鏡靜，手指和肋骨的異常。對于這一類病人輸入紅細胞和腎上腺皮質激素是有效的治療方法，對于腎上腺皮質激素類藥物，75%的患者應用激素是有效的，可以合并應用基因骨髓移植達到根治的目的。語音時長 1:18”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-22 1881次
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純紅再生障礙性貧血晚期治療純紅再生障礙性貧血通常是指的骨髓當中紅細胞系列選擇性的再生障礙，有很多慢性的純紅細胞再生障礙性貧血，患者有可能會合并有胸腺瘤，如果確診是胸腺瘤的話，應該及早的進行切除，術后純紅細胞再生障礙性貧血的緩解率可以達到30%以上。如果是在進行手術以后，患者仍然未能獲得緩解的患者，也可以給予腎上腺皮質激素或者是免疫抑制劑來進行治療，對有些患者也是有效的。對于不伴有胸腺瘤的純紅細胞再生障礙性貧血的患者晚期，通常情況下可以使用免疫抑制劑來進行治療，比如說可以使用硫唑嘌呤，環磷酰胺，抗淋巴細胞球蛋白，或者是抗胸腺細胞球蛋白等，當然可以輸血來改善癥狀。但是如果是長期反復輸血的患者容易出現繼發性的血色病，應該使用去鐵胺來進行治療。語音時長 01:20”
孫明麗
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-11-14 1380次
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什么是純紅再生障礙性貧血病情分析：純紅再生障礙性貧血是骨髓中紅系造血衰竭引起的貧血綜合征，純紅再生障礙性貧血表現為嚴重網織紅細胞減少，甚至為0，骨髓為增生正常骨髓象，但紅系前體細胞增生低下。意見建議：臨床上遇有貧血患者，網織紅細胞極度低下時，要及時行骨髓檢查，并做其他相應檢查，排除胸腺瘤，細小病毒感染，免疫性疾病，腫瘤等繼發性純紅再生障礙性貧血。盡快明確診斷，及時治療。
李士雪
主任醫師聊城市第二人民醫院
2020-07-29 2404次
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怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-15 2302次
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兒童純紅再生障礙性貧血能治好嗎兒童純紅再生障礙性貧血一般能治好，但是要積極配合醫生的治療方案進行醫治。兒童純紅再生障礙性貧血是再生障礙性貧血中的一種，一般再生障礙性貧血并不是一種不可逆的疾病，雖然治療起來比較麻煩，并且治療的周期也比較長，但是只要積極治療，并且堅持治療，還有可能會出現治愈的情況，所以兒童純紅再生障礙性貧血能治好。
陳鴻博
副主任醫師武漢協和醫院
2022-06-27 134次
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一歲寶寶純紅再生障礙性貧血咋辦一歲寶寶純紅再生障礙性貧血需要及時就醫，在醫生的指導下通過藥物治療的方式改善病情。純紅再生障礙性貧血由于各種病因導致骨髓造血功能衰竭，患者通常是因為遺傳因素或者自身免疫因素等原因導致疾病的發生，患者一般會出現貧血、牙齦出血、鼻出血、眼底出血、氣短等癥狀，嚴重的患者可能會威脅到生命危險，所以患者一旦出
陳鴻博
副主任醫師武漢協和醫院
2022-06-27 53次
