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醫生主講實錄

IGA腎病是指腎小球系膜區以IGA和IGA沉積為主的原發性腎小球病。IGA腎病是腎小球源性血尿最常見的病因,亞太地區、歐洲、北美洲該病分別占原發性腎小球疾病的40%~50%,20%,8%~12%。是我國最常見的腎小球疾病,并成為終末期腎臟病重要的病因之一。

發病機制:不少IGA腎病患者常在呼吸道或消化道感染后發病,或出現肉眼血尿。故以往強調粘膜免疫與IGA腎病發病機制相關。今年的研究證實,IGA腎病患者血清中IGA1較正常人顯著增高,腎小球系膜區沉積的IGA免疫復合物或多聚IGA為IGA1,相似于血清型IGA提示為骨髓源性IGA。

此外研究還發現IGA腎病,患者血清中IGA1的鉸鏈區存在糖基化缺陷,這種結構異常的IGA1與不易干細胞結合被清除,導致血液循環濃度增高,并有自發聚合傾向,形成多聚IGA1,或與抗結構異常IGA1的自身抗體形成IGA1免疫復合物,進而沉積在腎小球系膜區。

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