嬰兒型黑蒙性癡呆不管是男性寶寶還是女性寶寶都是非常容易得上這種疾病的。起病大約在一到四歲左右開始出現(xiàn)，會表現(xiàn)為患者突然的出現(xiàn)嚴重的驚厥，常常會呈現(xiàn)肌肉痙攣性或者說沒有動作的發(fā)作。運動和智力的發(fā)育相比同齡人來說是比較落后的，還會出現(xiàn)視力減退、肌張力降低、共濟失調(diào)、視網(wǎng)膜萎縮、黃斑變性、視神經(jīng)萎縮而導(dǎo)致逐漸的表現(xiàn)為全盲。患兒的肌痙攣發(fā)作作用抗驚厥藥物來說是往往無效的，常常會伴有腦小的畸形，出現(xiàn)手足徐徐的運動、癱瘓、握持反射和頸肢的反射已經(jīng)屬于了晚期。在臨床上分期而言可以分為以下幾個時期：
一、患者出生六到十個月左右，全身的肌張力會出現(xiàn)不同程度的降低，光反射存在，并有追視的現(xiàn)象，對于聲音比較敏感，腦電圖顯示波率不定的不規(guī)則波形以及高波幅的脈波爆發(fā)，有時候還可以見到局灶性的棘波。
二、一到一歲半的時候，患兒肌張力開始增高，健反射亢進，出現(xiàn)了緊張性的鏡反射，有時候會伴有全身的強制性抽搐。
三、一歲四個月到兩歲左右，患兒會經(jīng)常出現(xiàn)肌痙攣的發(fā)作，對周圍事物漠不關(guān)心，視力明顯減退，乃至到失明。
