原發(fā)性巨球蛋白血癥為一種單克隆igm增高,伴有淋巴樣細(xì)胞增生,有時(shí)伴有腎小球損害的綜合癥。
其臨床特征為淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、骨髓及淋巴結(jié)中淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞增生,血中單克隆igm增高,igm是免疫球蛋白中分子量最大的一種,故稱(chēng)為巨球蛋白。
目前認(rèn)為原發(fā)性巨球蛋白血癥是一種淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤,由原發(fā)性巨球蛋白血癥所致的腎臟病變,所以稱(chēng)為原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害。