膽道的先天性畸形，主要表現為：膽道的梗阻以及膽道的異常擴張。
膽道的梗阻表現為：先天性膽道閉鎖，或者是膽汁淤積，而表現出梗阻性黃疸的表現，它的主要治療就是疏通膽道，那么疏通膽道的方式，主要以手術為主。
另一個方向就是膽道的擴張，膽道擴張多以膽胰合流為主要原因，膽胰合流主要是因為膽管和胰管的異常匯合而成，最終處理需要手術，當然有一部分孩子可以沒有癥狀，那么就可以繼續(xù)觀察。
膽道先天性畸形
秦虹主治醫(yī)師
山東大學齊魯兒童醫(yī)院 小兒外科
2018-08-16 2071次
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先天性膽道閉鎖一旦孩子經過造影診斷膽道閉鎖以后，或者術前需要做出判斷的時候，我們家屬都不知道如何進行選擇。但是我們作為家屬得知道，我們需要整體評估孩子的情況，第一就是孩子目前來說的狀況，比如體重、肝功能，對孩子已經造成的損傷達到哪種程度。還有孩子神經系統、智力系統、生長發(fā)育系統，各方面的整體判斷都是需要進行評估的。然后我們家屬需要做出關于自己比如經濟能力、對孩子的后期預期、自身生育，各方面都需要做出一些判斷，然后綜合來評估，我們要不要進行膽道閉鎖的手術。當然從醫(yī)學，還有就是我們醫(yī)生的主見來說，如果孩子診斷閉鎖，家屬一旦說有條件還是能夠積極手術，這樣對于孩子比較好。因為畢竟這是一條生命，而且對于孩子來到這世上，我們作為家屬一定要對他進行負責任。所有作為大夫，我們從各個方面都是建議家屬能夠積極手術的。當然，對于家屬有各方面的困難，我們也可以跟大夫積極地探討。確實經濟，還有就是對孩子預期都比較高，然后我們作為家屬可以選擇適當的放棄。所以必須得是通過各方面的評估，還有了解以后，然后做出正確的判斷。畢竟對于有手術機會的孩子，能夠積極手術是最好的。一旦術后確實恢復不好，然后孩子各方面并發(fā)癥都有所表現，這種情況下我們再做出選擇也是不遲的。我相信通過和大家交代一些膽道閉鎖的相關知識，然后還有預后，家屬了解和判斷提供一些幫助。
02:48
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-08-31 5573次
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先天性膽道閉鎖癥狀對于膽道閉鎖來說，主要就是我們通過發(fā)現孩子有黃疸，就是皮膚發(fā)黃這種情況就診，而且孩子可能表現出一些比如大便顏色的改變，由于膽汁不能進入腸道，所以說會表現出大便偏白的情況。當然極個別的可能膽紅素指標持續(xù)升高，可能體現出大便是發(fā)黃，但是這種往往是由于膽汁酸分泌引起的這種發(fā)黃。所以一般來說，主要以孩子全身黃染，而且伴有持續(xù)加重的癥狀，然后就是大便的改變，個別的孩子可能就是出現一些比如體重生長過慢，然后孩子各方面發(fā)育指標比較差，比如神經系統發(fā)育也比較差，甚至有些孩子可能由于膽汁酸嚴重瘀積，引起顱腦的損傷，這也是可以出現的。所以說作為家屬我們必須得知道孩子主要以黃疸為主，一旦發(fā)現，必須及時到醫(yī)院進一步明確，然后需要做一些相關的檢查，明確具體的原因。當然，因為膽道閉鎖，它與其他的一些病癥，比如像是新生兒黃疸，還有新生兒溶血等，都是可以引起發(fā)黃的原因。但是我們一旦說，孩子初步考慮膽道閉鎖，這種就必須及時到醫(yī)院進行就診明確鑒別的。
01:57
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-08-31 10234次
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先天性膽道畸形預防一、要認真對待婚前醫(yī)學檢查，通過檢查發(fā)現一些疾病如乙肝性病等這些疾病是會影響后代的健康，引發(fā)胎兒畸形，只有治愈后才能懷孕。二、做好懷孕前的準備工作，不要盲目懷孕，做到有準備有計劃的懷孕進行一些必要的檢查，風疹病毒檢測風疹病毒感染會導致胎兒先天性的心臟病，先天性的耳聾可以通過疫苗來預防風疹病毒感染，懷孕前三個月可服用斯利安葉酸片，以防胎兒神經管的畸形。三、避免在春冬季懷孕，冬季病毒較多，在春冬季懷孕的胎兒畸形發(fā)生率明顯高于夏秋季，是懷孕后立即建立圍產保健卡定期檢查十四到二十周時可做唐氏篩查，28周前做b超檢測的，這些檢查都可以在懷孕早期查出胎兒是否畸形，防止生殖道感染性疾病，知道感染性疾病主要是由于不潔性行為引起的，因此要規(guī)范性行為以確診的要及時治療，孕婦發(fā)現自己分泌物有異常的也要及時就醫(yī)不能因為懷孕而拒絕用藥。語音時長 2:02”
謝金秋
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-02 1466次
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膽道先天性畸形什么癥狀膽道畸形主要分為兩大類：一類是膽總管囊腫，一類是膽道閉鎖。膽總管囊腫多于偶然體檢時發(fā)現，它的典型表現為腹痛、腹部包塊、黃疸，一般三者同時出現的幾率并不是那么高，可以不影響小孩兒的正常飲食和生活。先天性膽道閉鎖，多于生后十五天到一個月左右出現，進行性黃疸加重，大便顏色變淺直至白陶土色，小尿發(fā)黃。一般膽道閉鎖自然病程成為十二到十八個月，也就是說如果膽道閉鎖不進行人工干預，一般在一歲半左右就會死亡。語音時長 1:00”
秦虹
主治醫(yī)師山東大學齊魯兒童醫(yī)院
2018-08-12 1733次
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先天性膽道畸形分類是什么先天性膽道畸形是先天性發(fā)育障礙所致的，膽道梗阻，是新生兒期長時間梗阻性黃疸的常見原因，病變可累及整個膽道，根據閉鎖的部位可分為三型。 一、肝內型，大部多數多為肝內膽管。 二、肝外型，多發(fā)生在肝外膽管任何部位，但肝內膽管正常。 三、混合型，肝內外膽管全部閉鎖。
鄒玲婷
主治醫(yī)師贛南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
2018-12-06 2101次
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先天性膽道畸形常識有哪些膽道先天畸形，又稱先天性膽道閉鎖，是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻，是新生兒時期長時間梗阻性黃疸的常見原因，病變可累及整個膽道，也可僅累及肝內或肝外的部分膽管，其中以肝外膽管閉鎖，最常見，占85%-90%發(fā)病率，女性高于男性。
鄒玲婷
主治醫(yī)師贛南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
2018-12-06 2502次
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先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖多發(fā)于新生兒，是嚴重威脅新生兒生命的一種非常危險的疾病，新生兒身體各系統發(fā)育尚不完善，因此家長應該密切關注孩子的情況。先天性膽道閉鎖患兒通常是在出生后1至3周出現黃疸，并且越來越嚴重。胎糞是深綠色，但在出生后很快就會呈灰白色。在嚴重的情況下，腸粘膜上皮細胞可以滲出膽紅素，灰白色的糞便染
劉麗平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-07 7489次
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先天性心臟畸形先天性心臟畸形很多見，屬于先天性心臟病，是胎兒常見畸形之一，發(fā)病率約為0.4%到0.8%，絕大多數染色體異常的胎兒和許多有嚴重畸形的胎兒多合并有心臟畸形。心臟畸形的原因有：一、生物因素，宮內感染風疹病毒巨細胞病毒柯薩奇病毒可能造成胎兒心臟畸形。二、外界因素，妊娠期接觸某些物質或藥物，如酒精里維生素a
趙虹
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2021-12-17 597次
