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原發性肺動脈高壓的定義和病因

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醫生主講實錄

?原發性肺動脈高壓是一種少見病,臨床定義為不能解釋或者未知原因的肺動脈高壓。在病理上主要表現為致從性肺動脈病,即由動脈中層肥厚向心偏心性內膜增生以及重創損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。

主要病因,原發性肺動脈高壓迄今為止病因不是很明確,目前認為其發病和遺傳因素是免疫和肺血管收縮以及血管壁平滑肌細胞,鉀離子通道缺陷,肺血管內皮功能障礙有關系。

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