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局灶節段性腎小球硬化有哪些臨床及病理特征

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醫生主講實錄

局灶性節段性腎小球硬化占我國原發性腎病綜合征的5%~10%。本病好發于青少年男性,多為隱匿起病,部分病例可由微小病變型腎病轉變而來。臨床上以腎病綜合癥為主要表現。其中約四分之三的患者伴有血尿,約20%可見肉眼血尿。

本病確診時,患者約半數有高血壓,約30%有腎功能減退,部分患者可伴有腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿等,近曲小管障礙。光鏡下可見病變成局灶節段分布。主要表現為受累節段的硬化,包括系膜基質增多、毛細血管閉塞、球囊粘連等,相應的腎小管萎縮、腎間質纖維化。免疫病理檢查顯示,IgM和C3在腎小球受累節段成團塊兒狀沉積。電鏡下可見腎小球上皮細胞足突廣泛融合。

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