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特發性肺纖維化的發病機制

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醫生主講實錄

IPF的發病機制尚不清楚,可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫、慢性反復的微量胃內容物吸入、病毒感染和吸煙等因素有關。

遺傳基因對發病過程可能有一定的影響。致病因素導致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破壞,啟動成纖維細胞的募集、分化和增生,致使膠原和細胞外基質過度生成。損傷的肺泡上皮和炎癥浸潤的白細胞通過自分泌和旁分泌的形式,分泌TNF-a、TGF-β和IL-8等。這些炎癥介質促進肺纖維化過程。肺泡內氧化負荷過重,也有可能參與肺泡的損傷過程。這種慢性損傷和纖維增生修復過程,最終導致肺纖維化。

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