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什么是特發性肺纖維化

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醫生主講實錄

特發性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)系指IIP中病理表現為尋常型間質性肺炎的一種類型,在llP中最常見,占47%-71%。病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化,導致肺功能損害和呼吸困難。

此病的曾用名較多,包括Hamman-Rich綜合征、纖維化性肺泡炎、隱源性致纖維化肺泡炎、ⅡP等。隨著臨床和病理研究的進展,確立IPF作為一個獨立的疾病,其臨床演變規律、對治療的反應和預后與其他類型的IIP有明顯區別。

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