艾森曼格綜合征有狹義和廣義兩個概念，狹義指一種復合的先天性心血管疾病，包括室間隔缺損、房間隔缺損（晚期有15%患者因重度肺動脈高壓出現右向左分流）、主動脈轉位、右心室肥大及正?；驍U大的肺動脈，患者有發紺與法洛氏四聯癥的不同僅在于無肺動脈狹窄。
廣義指凡有室間隔缺損，伴有肺動脈高壓，產生右向左分流或雙向分流，而出現發紺的先天性心臟病。
治療艾森曼格綜合征的方法目前只能是心肺聯合移植。
什么是艾森曼格綜合征
李娜主治醫師
銅陵市立醫院 普通內科
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邱明山
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黃世昌
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樊浩
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艾森門格綜合征艾森曼格綜合征是一種先天性心臟病發展的后果，房間隔、室間隔缺損，動脈導管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流由于進行性肺動脈高壓發展至器質性肺動脈阻塞性病變從而出現右向左分流，皮膚黏膜從無青紫發展到有青紫，成為艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征女性患者應該注意避免懷孕，一旦懷孕應該盡早的終止妊娠，艾森曼格綜合征患者是手術的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓糖尿病類似，需要長期持續的藥物治療。通過藥物治療可以達到延長壽命改善生活質量的目的，對于存在重度肺動脈高壓處于邊緣狀態的患者，宜行心導管檢查，以及急性肺血管擴張試驗，來判斷有無手術的適應癥。有手術適應癥的病人可以通過外科手術或者是內科介入治療手術的方法，暫無手術適應癥的病人可以通過一段時間的靶向藥物治療后再做心導管，評價心肺功能，肺阻力和手術指征。術前合并有重度肺動脈高壓的先心病患者，術后仍然可能殘留肺動脈高壓，所以術后的抗肺動脈高壓的治療依然非常重要。語音時長 2:21”
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錢端
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