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系統性硬化是什么

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醫生主講實錄

系統性硬化是一種原因不明的臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結締組織病。除皮膚受累外,它也可影響內臟,包括心、肺、消化道等器官。

本病女性多見,發病率大約為男性的四倍,兒童相對少見。本病的嚴重程度和發展情況變化較大,常伴有迅速發展且往往為致命性的內臟損害的彌漫性皮膚增厚到僅有不少部分皮膚受累都可以見到。后者進展慢,在內臟典型病變充分顯露之前,可長達數十年之久,被稱為局限性硬皮病。

鈣沉著、雷諾現象、食道功能障礙、指端硬化、毛細血管擴張都可以出現,此外可以有重疊綜合征,如硬皮病和皮肌炎重疊,以及未分化的結締組織病等均可以出現這種情況。

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