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皮肌炎一般開始起病，它比較緩慢，有時候甚至你感覺不到，在數周數月或者數年慢慢起病，那當然也有極少數起病很快的，它是一個全身的疾病，病人可以有晨僵乏力，食欲不振體重減輕，關節疼痛，或者有中低度的發熱，個別病人也有高熱，還有它既然是皮肌炎，它最主要癥狀就是肌肉疼痛，肌無力，早期特別早期的，那個肌肉可以按著有，就是肌肉可以腫，晚期肌肉就比較萎縮，纖維化肌肉變硬，或者影響這個關節的活動，另外它除了肌肉受累，它可以影響食道，比如說吞咽困難，它也可以影響肺纖維化，那纖維化嚴重就是呼吸困難，那我們既然叫它皮肌炎，它除了肌肉的表現，它一定應該有皮膚的表現，所以他應該有這個皮疹，那皮疹就是最常見就是在眼瞼，兩個眼瞼紫色的皮疹，還有在脖子上這個皮疹，我們叫它叫V型征，為什么叫V型征，它跟那英文字母那個V字一樣，就是說像個倒三角，這樣一個部位，還有它可以在肩背，肩背上有，它就好像女性披那個披肩一樣，所以我們叫它披肩疹，另外它可以在手的伸側，這個近端關節，我們說近端關節，這個叫近端指間關節，這叫掌指關節，像這些關節上它可以有皮疹，這個有一個外國人，名字叫Gottron，我們叫它Gottron氏征，還有就是說在皮膚上表現，它可以表現這個皮膚，這個手指這個皮膚特別粗糙，就像經常干粗活，干這個鐵工沙工，實際上這些人，他可能有的什么活也不干，所以它這不是由于干活引起的，它是由于疾病引起的，我們叫它技工手，這是它的皮膚肌肉整個的表現，大概就是這樣。

肌肉萎縮癥這也是一大類的一個疾病來說，肌肉萎縮癥，前面咱們說的一個從肌肉本身的來說，就是咱們說的炎癥以后。它的后期，因為肌纖維的破壞它慢慢慢慢的，這個某塊肌肉就不對稱了、縮小了、比這邊細了，這是肌源性的一種改變。還有一種咱們說的就是，神經源性的一種改變，神經源性改變。咱們現在有一個疾病，就叫運動神經元的一個改變。運動神經元病，它就帶來了上下游神經的損害。它表現出來什么來呢，就是它所支配的這個肌肉出現無力，后期出現萎縮。這是我們說的，可能指的是這方面疾病，運動神經元，它雖然是引起上下游神經的損害，但是它表現出一個什么呢。一個緩慢發展的隱匿發展的不太對稱的一種情況。出現了一個肌肉的病變無力和萎縮。這個肌肉萎縮，首先它也是影響了上肢最明顯。明顯就是我們要上肢的時候，首先就是我們手抓握沒有力量，小的肌肉比方小魚際、大魚際指間肌的萎縮，慢慢就縮下來肌肉。所以我們手就成像個鷹爪一樣的。它這個萎縮以后你就會發現這個手，跟對面的手不一樣。這個是它就像個鷹爪，那么它的力量就是拿筷子或者拿什么一些精細的動作也完成不了了。肌肉萎縮了，再一個肌肉的力量也沒有了。那么這個進一步發展，它就可以往上面傳導，那么就影響了除了咱們手以外就影響到咱們前臂或者上臂。這個時候，你就會發現這個前臂肌肉也沒有了。肌肉縮小，你做一些抓握動作，這個時候你就會感覺到沒有力量，抓握不準。這是上肢的，而且他的肌張力在上肢，它并不高就是有些病人肌張力。我們說肌張力，什么叫肌張力呢。就是我們肌肉要維持一個狀態，它必須有張力。張力以后它才使我們身體保持一個狀態。有些病人像我們腦出血的病人，他有點偏癱，他肌張力很高你掰掰不動，這種病肌張力并不高，可是他的腱反射是活躍的。這是影響上肢的它進一步的發展也可以波及到全身，或者下肢。那么有些病人，他首先是以下肢開始表現出來的，肌營養不良的。下肢表現是怎么表現，他這個肌肉就走路他不穩，他也是肌肉萎縮。力量差不穩，這時容易絆倒。就同樣一個道理你像我們走路，你碰我一下我可能沒事，但是這種病人你可能碰一下就把他摔倒了。他走路也是像甩胯一樣的，咱們叫跨越性動作。他因為什么，因為他沒有力量了，有萎縮，他肯定就是一個甩胯的動作，這么來走路。這些都是比較典型的一個癥狀。那么這種情況，就是咱們可以看看這種在臨床上，因為這些病相對來說，它不像我們常見的一些腦血管病、老年性病那么常見。它比較少，他一旦出現這種病以后他治療起來的話也比較困難。這個上下運動元神經的損害，咱們前面說了，就是有一個分了好多型種，一種型種就是就是咱們說的肌萎縮側索硬化癥，它也屬于這個運動元損害的運動神經元病的一種。這個病它就是，首先表現咱們說的，面部的肌肉的萎縮或者手的肌肉的萎縮，沒有力量。進一步的發展，它就波及到了咱們的錐體束。錐體束以后，這種病人除了肌萎縮，沒有力量以外，他還有錐體束征。錐體束征就是咱們說的，腱反射亢進。什么叫腱反射，比方我們敲你膝關節一下，咱們正常人踢一下就完了。這種病人你敲一下，他抬得很高。這是錐體束征受影響，就是這個疾病。那么還有一樣，有些病理反射他也是陽性的。就是肌萎縮側索硬化癥的一個表現。這個病，就是說它有兩個物質產生了興奮性，一個是谷氨酸，還有天門冬氨酸，這兩個物質比較多，它屬于興奮性的。興奮性以后，你多了這個興奮性更高了，所以它讓神經元病變就會加重。所以我們臨床用的這個，萬全力太利魯唑片，它是抑制這個谷氨酸釋放的，是減少它的釋放，就減少了活性。所以它就控制這個疾病的，不讓它這么快的發展，所以這個藥是針對肌萎縮側索硬化癥的，所以它是有效果的。它治療起來的話，也是咱們臨床上第一選擇的藥物。這個藥物它會讓這個疾病，發展變慢，那么它進度也減慢同時他的生存期就比較延長。因為運動神經元病，如果你不進行控制，它逐漸就波及到我們延髓的支配的神經了，那么就會吞咽困難、喝水嗆咳、說話不利索了。如果它再進一步發展，影響了我們的呼吸肌，我們呼吸就沒有力量了。所以你控制不好，有些病人就會很快帶來生命危險。所以說它這個疾病，我們說的就是萬全力太利魯唑片的話，它是應該有效果的這個情況就是這樣的。