又稱薄基底膜病，為常染色體顯性遺傳，呈良性經過，在所有兒童不明原因血尿中約占1/50。主要表現為持續性鏡下血尿和反復發作肉眼血尿。
病因研究表明本病為位于基因突變所致，認為本病患者即是染色體隱性遺傳Alport綜合征的一種攜帶者。
癥狀：兒童不明原因血尿，主要表現為持續性鏡下血尿和反復發作肉眼血尿。
檢查：電子顯微鏡下主要表現為腎小球基底膜變薄，變細、變稀，無分層等現象。臨床上與Alport綜合征腎臟表現頗相似，但是本病一般不發展為腎功能衰竭。
治療：本病預后良好，無需治療。
家族性良性血尿
李娜主治醫師
銅陵市立醫院 普通內科
2018-07-26 6735次
為你推薦
-
良性前列腺增生導致的血尿怎么辦良性前列腺增生癥出現血尿也是良性前列腺增生癥常見的癥狀之一。老年男性經常會出現良性前列腺增生癥，但是不要忘記好多泌尿系統的腫瘤，也是危及到老年男性。所以說當我們碰到血尿的病人的時候，首先要診斷明確這個血尿到底是因為良性前列腺增生引起來的，還是因為泌尿系統腫瘤引起來的。當我們借助各種各樣的檢查確診病人是因為良性前列腺增生癥引起的血尿，那么需要給病人首先評價血尿的嚴重程度。如果是輕度的血尿，或者是鏡下血尿，也就是說顯微鏡下可以看到紅細胞，但是肉眼看不到紅細胞的時候，肉眼看不到尿色發紅的時候，可以首選藥物治療。如果病人的血尿比較嚴重，可以看到尿里面都是血液，或者尿色發紅，可能需要進一步的侵入性操作和治療。
01:35
張勇
主任醫師首都醫科大學附屬北京天壇醫院
2019-08-08 3750次
-
肝癌有家族遺傳嗎現在說腫瘤的生物學行為，很多腫瘤都有家族的遺傳傾向，也就是肝癌，它到底有沒有遺傳，這是很復雜的問題。我們說有遺傳的傾向，比如家族，他父輩或者直系親屬有肝癌的，往往他得肝癌的風險，還是比較大的。但是目前我們中國人這一塊，肝癌最好發的基礎性疾病，是乙肝，也就是乙肝病毒，導致肝癌的是最多的。乙肝病毒晚期到肝硬化、肝硬化晚期、到肝臟的肝硬化結節，最后變成小肝癌。那么再變成大肝癌，所以肝癌整個的發生和發展規律是比較復雜的。
01:06
張清
主任醫師武漢市普仁醫院
2020-04-13 5684次
-
良性家族性血尿良性家族性血尿，是常染色體顯性或隱性遺傳性腎炎，男性與女性發病的機會均等，發病年齡多為小兒和青年，無明顯臨床癥狀，呈持續性或間歇性鏡下血尿，個別患者可見肉眼血尿，尿中可有微量蛋白，但24小時尿蛋白定量不應當超過0.5克。一般來說，良性家族性血尿預后良好，長期觀察無腎功能損害，腎活檢檢查發現光鏡下面無異常發現，而成局灶性節段性腎炎，免疫熒光未發現免疫蛋白沉積，電鏡檢查主要是發現腎小球基膜變薄，部分或整個毛血管袢并保的基膜致密層呈不規則的變窄，變薄的基膜可以破裂。本病預后好，不需給予特殊治療。語音時長 1:45”
李六生
主任醫師宜昌市第一人民醫院
2018-11-23 7464次
-
家族性良性血尿的特點家族性良性血尿特點就是患者會反復的出現血尿，大部分的患者表現的是鏡下血尿，也有少數患者表現的是肉眼血尿，在排尿的同時一般不會伴隨有疼痛感，一般會伴有少量尿蛋白增多，24小時尿蛋白定量不超過200mg，患者血壓和腎功能是正常的，一般多見于中青年患者，這是一種常染色體顯性遺傳性的疾病，腎小球基底膜變薄是主要的病理改變。確定診斷是需要靠腎活檢和電鏡下檢查，本病的預后比較好，一般不需要特殊治療，但是需要長期的隨訪，要禁止使用對腎臟有損傷的藥物。語音時長 01:14”
李六生
主任醫師宜昌市第一人民醫院
2021-02-26 3332次
-
良性家族性血尿怎么回事家族性復發性血尿綜合征（familial recurrent hematuria syndrome）又稱家族性再發性血尿良性家族性血尿、家族性血尿綜合征以反復血尿、腎功能正常和陽性家族史為臨床特點，病理特點為腎小球基底膜變薄。
高振宇
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-11-23 2603次
-
家族良性血尿怎么確診病情分析：家族良性血尿的確診需要做腎臟穿刺，取組織物標本做病理檢查。該疾病屬于遺傳性疾病，可呈現為持續性尿血現象，遺傳方式是常染色體現象遺傳，發病率在百分之五到百分之九左右，大多數病例無明顯癥狀。意見建議：建議堅持每年一次健康體檢，發現有血尿現象，需要及時就診到泌尿專科，結合伴隨癥狀以及檢查結果提示，可根據情況藥物保守治療，動態觀察。飲食方面一定注意低鹽飲食，并且避免肥肉等高脂肪類食物。
高建軍
主任醫師濰坊市婦幼保健院
2021-06-15 1301次
-
氨苯砜治療家族性慢性良性天皰瘡多久可以停藥氨苯砜治療家族性慢性良性天皰瘡多久可以停藥是無法明確的，每個人病情不同，用藥情況不同，所以用藥時間也不相同。需要在醫生指導下用藥，不可以擅自停藥、減藥，以免引發不良后果。家族性慢性良性天皰瘡一般是指家族性良性慢性天皰瘡，由于可形成角化不良，所以本病被認為是毛囊角化病的變異，棘層松解和角化不良可出現在
王曉彥
主任醫師首都醫科大學附屬北京天壇醫院
2022-08-23 290次
-
家族性癡呆遺傳嗎癡呆通常是指阿爾茨海默病，家族性阿爾茨海默病一般情況下遺傳。家族性阿爾茨海默病是阿爾茨海默病中的一種，阿爾茨海默病是一種較為常見的神經系統類的疾病，通常是因為神經系統退化引起，不過部分患者是因為家族遺傳導致，因為家族性阿爾茨海默病通常存在染色體顯性遺傳，所以很有可能會遺傳給下一代。家族性阿爾茨海默病
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2023-06-14 0次
