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什么是原發性小血管炎

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醫生主講實錄

原發性小血管炎,是目前尚未明確病因的一類小血管炎,主要侵犯小血管如小動脈、細動脈、毛細血管等,以血管壁壞死性炎癥,纖維素樣壞死為病理特征,是一類自身免疫性疾病。

所謂原發性小血管炎是與繼發性血管炎相比較而命名,如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癲、類風濕關節炎等均為繼發性血管炎。原發性小血管炎為系統性自身免疫性疾病,可累及全身多個臟器,腎臟受累多進展迅速,造成不可逆的終末期腎衰竭,肺臟受累則可引起大咯血而危及生命。

盡管原發性小血管炎病情兇險,若能得到早期診斷和及時治療部分患者預后尚可,在急性期有部分患者的肺出血可以得到控制,需要透析的患者可以脫離透析。

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