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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31298次

• 腦血管病需要做哪些檢查

  腦血管病是這幾年來(lái)最為常見(jiàn)的高發(fā)病，對(duì)患者生活質(zhì)量有很大的影響，有比較高的發(fā)病率、致殘率，也有比較高的致死率，需要做的檢查有：第一個(gè)，常規(guī)要做血液學(xué)相關(guān)的檢查，看患者有沒(méi)有高血糖、高脂血癥、高半胱氨酸血癥，還有有沒(méi)有尿酸過(guò)高，因?yàn)檫@些因素都會(huì)對(duì)血管有損傷，引起腦血管病變。另外還要查一查有沒(méi)有高血壓、心律失常、房顫等等，這也是缺血性腦血管病最為常見(jiàn)的病因。檢查還要進(jìn)行血管的檢查，對(duì)于病情的判斷、病情的預(yù)后是重要的，腦血管檢查主要有以下幾種常用的方式，包括TCD，又叫經(jīng)顱多普勒，頸動(dòng)脈彩超可以幫助直接發(fā)現(xiàn)頸部的動(dòng)脈有沒(méi)有斑塊、狹窄、不穩(wěn)定的潰瘍等等；還可以進(jìn)行頭頸部的血管CT掃描；另外可以進(jìn)行MRA，就是核磁的血管顯影等等；還有一個(gè)特別好的、特別精準(zhǔn)的檢查，叫DSA，也叫數(shù)字減影血管造影檢查，可以幫助很精準(zhǔn)的評(píng)判血管的病變，對(duì)于患者預(yù)后的判斷是很重要的。大家可以根據(jù)自己的情況，進(jìn)行針對(duì)性的選擇。

  

  01:41
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2021-06-08 2164次

• 血管性血友病怎么檢查
  血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因的合成和表達(dá)缺陷，導(dǎo)致了血管性血友病因子質(zhì)和量的異常，從而可以出現(xiàn)的出血性的疾病。它是一種遺傳性的疾病。診斷血管性血友病的時(shí)候，需要進(jìn)行一些臨床檢查，可以檢查出血時(shí)間，活化部分凝血活酶時(shí)間，血小板計(jì)數(shù)，凝血酶原時(shí)間等，這些檢查實(shí)驗(yàn)血管性血友病的患者可以正常，或者是延長(zhǎng)。另外，還可以進(jìn)行確診試驗(yàn)和分型試驗(yàn)。凝血因子Ⅷ活性試驗(yàn)可以出現(xiàn)降低或者是正常。血管性血友病因子抗原試驗(yàn)可以發(fā)現(xiàn)血管性血友病因子抗原降低甚至是缺乏。還可以通過(guò)血管性血友病因子多聚體分析實(shí)驗(yàn)來(lái)對(duì)血管性血友病進(jìn)行分型。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:15”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-20 1857次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見(jiàn)的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國(guó)外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類(lèi)型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈Γ巡∈怯捎谀蜃拥娜狈ΑＫ栽谥委煼矫娌灰恢拢瑢?duì)于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 12930次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對(duì)于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見(jiàn)建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類(lèi)藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗(yàn)檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見(jiàn)建議：根據(jù)患者VWD類(lèi)型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病因子測(cè)定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測(cè)定包括含量的測(cè)定、功能分析，必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測(cè)定，可以利用免疫電泳法，還有這個(gè)膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)測(cè)定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個(gè)監(jiān)測(cè)，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個(gè)嚴(yán)重
  不存在血友病A和血友病B哪個(gè)嚴(yán)重的說(shuō)法，患病后都是比較嚴(yán)重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無(wú)論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-11-07 72次