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• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現上，常有皮膚的多發的咖啡斑，特別是腹股溝區和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發的神經纖維瘤。患者還可以出現先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現，主要表現為皮膚和神經系統的，多發的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-12-18 16219次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區別

  神經纖維瘤病是一種基因遺傳相關的神經皮膚綜合征，它表現為神經系統有多發的多樣性的病變，而皮膚也會有相應的表現，在皮膚的表現上，患者常見的突出的表現是皮膚多發的神經纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發生在腋窩和腹股溝區的咖啡斑，要警惕神經纖維瘤病的可能。而在神經系統的表現，可以表現為顱內、椎管內多發的神經纖維瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質瘤等。除此之外患者還可以表現為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構瘤，白內障等一系列表現，所以對于這些患者應該提高警惕。而神經纖維瘤，特指神經纖維發生的腫瘤，它可以作為，神經纖維瘤病的表現之一，特別是多發性的神經纖維瘤，要考慮神經纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發的單個的神經纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經纖維瘤病的表現，只是表現為一條神經根的，單發的神經纖維瘤，我們僅需對神經纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 19306次

• 有髓神經纖維
  具有髓鞘的神經纖維稱為有髓神經纖維。有髓神經纖維由軸突、髓鞘、神經膜構成。髓鞘、神經膜成翹狀包裹在軸突的周圍，有髓神經行為描述，神經纖維平行排列成豎，在每條神經纖維的中央有軸突，外包雪旺氏細胞形成的髓鞘，神經纖維每隔一定距離，有一環狀的豎系部稱郎飛氏結。此處髓鞘中斷，血旺式細胞膜直接與軸突相貼，在神經纖維間可看到橢圓型的細胞核，是極力組織中的成纖維細胞核，染色較深，有髓神經纖維的神經沖動傳導。郎飛結跳到相鄰郎飛結的跳躍式傳導，長的神經纖維軸突就出，髓鞘易后，結晶體也長，傳導速度快。反之傳導速度慢，大部分腦脊神經屬于有髓神經纖維。
  語音時長 1:41”
  劉博 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-11-29 9557次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發育異常導致多系統損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時長 1:47”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-31 12021次

• 神經纖維瘤嚴重嗎
  病情分析：是遺傳類的疾病，主要是皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，基因缺陷時神經細胞發育異常而導致系統損害。意見建議：如果生在表淺部位沒有向深層發展，沒有影響到骨頭或者內臟，所以并不嚴重。反之如果深層發展影響到了內臟功能，造成功能障礙就會影響生存質量，這部分屬于嚴重的。
  趙華堂 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-04-14 2504次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是指發生在周圍神經系統神經鞘的良性腫瘤。可以單發或多發性出現，單發性出現表現為皮膚軟組織腫物，多發性可以表現為多個甚至無數個皮膚軟組織腫物，神經纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現為孤立性的，單發性的，可通過局部手術切除。
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-25 3003次

• 中樞有髓神經纖維的結構特點是什么
  中樞有髓神經纖維的結構特點通常是軸突外由少突膠質細胞包裹。有髓神經纖維是具有髓鞘的神經纖維，由軸突、髓鞘、神經膜構成，而髓鞘和神經膜會呈鞘狀包裹在軸突周圍。其中的中樞有髓神經纖維結構和周圍神經系統的有髓神經纖維基本相同，但是髓鞘不是施萬細胞，而是由少突膠質細胞所組成，并且一個少突膠質細胞會有多個突起
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2023-12-18 0次

• 神經纖維瘤的小雀斑圖片
  神經纖維瘤的小雀斑一般是指神經纖維瘤病引起的牛奶咖啡斑。神經纖維瘤病是由于基因突變導致的多系統損害的常染色體顯性遺傳病。神經纖維瘤病的患者可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，好發于軀干非暴露部位。
  王曉彥 主任醫師首都醫科大學附屬北京天壇醫院

  2023-03-02 101次