地貧是由于一種或幾種正常珠蛋白肽鏈合成障礙（部分或全部缺乏）而引起的遺傳性溶血性疾病。
地貧是什么
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2021-12-247315次
地貧一般指的是珠蛋白生成障礙性貧血，通常由于一種或幾種珠蛋白基因的突變，造成相應(yīng)的珠蛋白鏈合成減少或缺乏，體內(nèi)珠蛋白鏈比例失衡，引起正常血紅蛋白合成不足，同時過剩的珠蛋白肽鏈在紅細(xì)胞內(nèi)聚集形成不穩(wěn)定產(chǎn)物，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短，從而引發(fā)了珠蛋白生成障礙性貧血。一般病情較輕患者可無異?；騼H有輕微貧血癥狀，病情較重者可有疲乏無力、肝脾腫大、黃疸、發(fā)育異常等表現(xiàn)，甚至還可能導(dǎo)致死亡。建議出現(xiàn)上述情況后積極行血象檢查、骨髓檢查、血紅蛋白電泳、鐵代謝檢查、X線、基因診斷等檢查，以進(jìn)一步了解病變情況，明確診斷。如果是靜止型和輕型患者無須特殊治療，病情較重者可根據(jù)情況選擇輸血、祛鐵治療、基因活化及脾切除等方法醫(yī)治。
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常捷
醫(yī)師妙手互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院
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常捷
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2020-09-02 5157次
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地貧是什么地貧是地中海貧血的簡稱，也稱為珠蛋白生成障礙性貧血，海洋性貧血。這是由于血紅蛋白的珠蛋白肽鏈基因突變或者是缺失，而導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血，也是最常見的單基因疾病之一。一般根據(jù)病情的類型，可分為α珠蛋白生成障礙性貧血，β珠蛋白生成障礙性貧血兩大類。一般對于靜止型或者是輕型的地貧，不需要特殊治療。對于重癥的患者，需要輸血，以及祛鐵治療。必要的時候，可以切除脾臟，或者進(jìn)行造血干細(xì)胞的移植。語音時長 01:14”
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2021-03-12 1779次
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地貧是什么病地貧全稱地中海性貧血，貧血主要是指紅細(xì)胞或血紅蛋白的減少，血蛋白是由珠蛋白和血紅素這兩個成分組成的，當(dāng)然珠蛋白都是由基因所編碼的，如果基因出現(xiàn)異常或者基因突變有可能使得珠蛋白合成量不足，由于珠蛋白合成量不足引起的貧血就是地中海性貧血。地中海貧血顧名思義，最開始主要是在地中海的沿岸，它的流行區(qū)域主要是在這些地方，在我們國家，比如像兩廣、像海南這是主要地中海性貧血的高發(fā)區(qū)。語音時長 1:20”
陳玉
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張碩
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
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地貧是什么病地貧全稱地中海性貧血，貧血主要是指紅細(xì)胞或血紅蛋白的減少，血蛋白是由珠蛋白和血紅素這兩個成分組成的，當(dāng)然珠蛋白都是由基因所編碼的，如果基因出現(xiàn)異?；蛘呋蛲蛔冇锌赡苁沟弥榈鞍缀铣闪坎蛔?，由于珠蛋白合成量不足引起的貧血就是地中海性貧血。地中海貧血顧名思義，最開始主要是在地中海的沿岸，它的流行區(qū)域主要是
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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