血卟啉病，又是由于血紅素生物合成過(guò)程中酶缺陷導(dǎo)致卟啉或者卟啉前體物質(zhì)多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。作為一組先天性疾病，目前尚無(wú)根治的辦法，因此對(duì)于本病應(yīng)該著重于預(yù)防。在卟啉病急性期的時(shí)候，若不及時(shí)治療，病死率可以高達(dá)10%，隨著年齡的增長(zhǎng)，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。
血卟啉病能治好嗎
李紅冬副主任醫(yī)師
深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心全科
2018-12-275831次
概述：
治療方法：
1、一般治療：一旦起病，立即監(jiān)測(cè)患者的生命體征，特別是在有吞咽困難、聲音嘶啞、失聲的時(shí)候，注意呼吸功能，及時(shí)使用輔助呼吸。謹(jǐn)慎使用鎮(zhèn)靜藥物，以免誘發(fā)或者加重本病。
2、營(yíng)養(yǎng)支持：應(yīng)攝入高糖，每天不少于300g，進(jìn)食高蛋白食物，適當(dāng)補(bǔ)充維生素。
3、藥物治療：葡萄糖能抑制ALA的合成酶活性，對(duì)急性期發(fā)作有效。并配合高糖飲食。氯丙嗪可以減輕腹痛及精神癥狀。
4、靜脈放血：放血后體內(nèi)血紅蛋白合成增加，可以使更多的卟啉合成血紅蛋白，可以緩解皮膚癥狀，改善肝臟損害。
5、骨髓移植：是目前所知道的唯一可以根治本病的方法。
預(yù)后：
1、本病應(yīng)以預(yù)防為主。避免近親結(jié)婚，戒煙戒酒，患有本病的患者不宜妊娠分娩。
2、避免過(guò)度勞累、感染、精神刺激等誘發(fā)因素，忌用苯巴比妥、酒精、雌激素、磺胺及氯霉素等。
3、伴有皮膚損害的患者還要避免日曬，并應(yīng)用遮光劑。
以上內(nèi)容僅供參考
為你推薦
-
白塞氏病能治好嗎白塞氏病也是我們研究的血管炎的一種，它是血管炎的炎癥反應(yīng)。關(guān)于白塞氏病的治療，首先要評(píng)估他哪些血管受到影響，它除了影響到口腔潰瘍、外陰潰瘍，還有毛囊炎，這些小血管的一些癥狀，它還可以影響到這些大血管，包括一些心臟的血管，都可以受到累及。所以我們首先要根據(jù)病情進(jìn)行評(píng)估，它的治療，還是以免疫抑制劑跟激素，這就是比較重的時(shí)候，免疫制劑跟激素進(jìn)行抗炎的治療。當(dāng)然只是僅僅出現(xiàn)口腔潰瘍的時(shí)候，我們可以用一些別的藥物，比如說(shuō)沙利度胺、秋水仙堿等等這些藥物，進(jìn)行治療，但是這些藥物，都要在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥。
01:11
周文煜
副主任醫(yī)師武漢市普愛(ài)醫(yī)院
2018-11-21 16756次
-
布病能治好嗎布病的全稱是布魯氏菌病，臨床的治療的療效很好，一般一個(gè)療程就會(huì)取得很好的療效，一個(gè)療程6周，必要情況可以重復(fù)2~3個(gè)療程。布病是臨床上常見(jiàn)的傳染性疾病，主要由動(dòng)物，尤其是羊傳染，家里養(yǎng)羊或接觸過(guò)羊的皮毛、排泄物等，都有可能被傳染布病。主要癥狀是發(fā)熱，尤其長(zhǎng)期的發(fā)熱，主要是高熱，但也有低熱，高熱比較多見(jiàn)，一般布病發(fā)熱一段時(shí)間后體溫就會(huì)降下來(lái)，但過(guò)一段時(shí)間就又會(huì)發(fā)熱，是間斷性的，所以自認(rèn)為恢復(fù)了，其實(shí)并沒(méi)有恢復(fù)，是疾病的狀態(tài)。感染時(shí)間長(zhǎng)后就會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)的破壞，尤其是腰椎的損傷，就要到骨科處理，進(jìn)行手術(shù)。
01:52
郭紅
副主任醫(yī)師邯鄲市中心醫(yī)院
2021-09-08 9792次
-
血卟啉病指南急性間歇性的血卟啉病以腹痛，神經(jīng)、精神癥狀為主要表現(xiàn)，臨床上是較為多見(jiàn)的，遲發(fā)型的、皮膚型的血卟啉病的共同特性是能吸收400mm范圍的光波，卟啉及其衍生物吸收光波后，被激活而放出熒光，破壞皮膚表面，細(xì)胞溶酶體因而產(chǎn)生皮膚病變，例如紅斑，水皰，濕疹，瘢痕形成和色素沉著，混合型兼有前兩型的癥狀，遺傳性血樸啉病有家族史，臨床特點(diǎn)是糞便中排出糞卟啉。?語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
高明
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-22 3340次
-
血卟啉病的預(yù)防要避免誘因，不宜服用各種引起癥狀性卟啉病的藥物；避免過(guò)度疲勞，精神刺激和饑餓、飲酒、感染等各種誘因，可減少本病的發(fā)作；高糖攝入對(duì)防止和治療多數(shù)病例的發(fā)作相當(dāng)有效。如能早期診斷，注意防治，本病的預(yù)后不一定很差。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作者預(yù)后欠佳。早期發(fā)現(xiàn)病人注意避免各種誘發(fā)因素，發(fā)作期間注意支持療法和護(hù)理，特別對(duì)呼吸麻痹病人進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù)，合理應(yīng)用血紅素?fù)尵戎委煟∷缆士纱鬄榻档停S著年齡的增長(zhǎng)，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:05”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-23 1540次
-
血卟啉癥有哪些表現(xiàn)病情分析：血卟啉癥是一種非常少見(jiàn)的疾病，因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏，這樣會(huì)引起卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。意見(jiàn)建議：患有該病最突出的癥狀是腹痛，一般疼痛比較嚴(yán)重。疼痛可以放射至腰部或者背部并伴有嘔吐等癥狀，有些患者會(huì)出現(xiàn)便秘。另外患者還會(huì)出現(xiàn)四肢神經(jīng)痛，感覺(jué)減退，四肢無(wú)力，并有可能會(huì)出現(xiàn)癱瘓。皮膚在光照后容易形成紅斑甚至潰爛。出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)當(dāng)?shù)结t(yī)院及時(shí)檢查，并進(jìn)行相應(yīng)的治療。
李國(guó)剛
主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2019-04-05 2703次
-
Graves病能治好嗎病情分析：Graves病大多數(shù)情況下是可以治好的，部分患者癥狀持續(xù)、難以緩解，少部分患者未經(jīng)及時(shí)治療，可以發(fā)生多系統(tǒng)功能損害以及甲狀腺危象，甚至可以導(dǎo)致死亡。意見(jiàn)建議：目前本病有三種治療方法，包括抗甲狀腺藥物治療、放射碘131治療和甲狀腺切除手術(shù)治療，三種辦法各有優(yōu)缺點(diǎn)，需要綜合評(píng)估患者的病情、年齡、生育狀況等來(lái)進(jìn)行選擇。
王淑艷
主任醫(yī)師煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院
2023-05-03 604次
-
什么是血卟啉病血卟啉病，又稱為紫質(zhì)病，是由于血紅素生物合成過(guò)程中酶缺陷導(dǎo)致卟啉或者卟啉前體物質(zhì)多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。臨床以光敏性皮炎、腹痛、神經(jīng)精神障礙為主要表現(xiàn)。根據(jù)代謝紊亂的出現(xiàn)部位，本病可以分為肝源性和紅細(xì)胞生成性血卟啉病。根據(jù)病程又可以分為急性和慢性。今天我們就來(lái)一起了解下本病的發(fā)病機(jī)制及
胡江平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-12 10151次
-
什么是血卟啉病概述血卟啉病，又稱為紫質(zhì)病，是由于血紅素生物合成過(guò)程中酶缺陷導(dǎo)致卟啉或者卟啉前體物質(zhì)多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。臨床以光敏性皮炎、腹痛、神經(jīng)精神障礙為主要表現(xiàn)。根據(jù)代謝紊亂的出現(xiàn)部位，本病可以分為肝源性和紅細(xì)胞生成性血卟啉病。根據(jù)病程又可以分為急性和慢性。今天我們就來(lái)一起了解下本病的發(fā)病機(jī)
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2022-06-22 890次
